Une vie pas comme les autres….

[Bonjour,

 Alison 8 ans,  

Mon arrivée n’était pas ordinaire ; 

Je suis née avec une grande détresse respiratoire.

Je n’ai pas pu faire mon premier cri que mes parents attendaient temps du moins pour les rassurer comme tous autres naissances normales ! et je suis née un mois d’avance, je souffrais et ma maman aussi. Ma maman resta 6 jours allonger à l’hopitâl afin de surveiller tous les jours la maturation de mes poumons afin de pouvoir me sortir le plus vite possible du ventre de ma maman.

J’avais dans mon corps une grande quantité de liquide amniotique (hydramnios) et je n’arrivais pas a avaler ma salive….

On appelle cela, les troubles de la déglutition 

Ma vie était en danger des le début de mes premières heures et les jours qui suivirent d’ailleurs, j’ai du être transférer d’urgence dans des grands hôpitaux spécialisés et j’ai du me battre pour rester en vie. (merci à eux). Hôpital de Brune, en service réanimation, Hôpital Necker en néonat J’étais mis sous oxygène nasale, perfuser… On a même annoncer à mes parents que je n’allais peut être pas passer une nuit de plus et qu’il y avait un risque à ma vie et que je ne marcherais jamais….

J’étais un bébé dit hypotonique et je n’arrivais pas à me nourrir correctement par un simple biberon. Alors on m’a mis une sonde gastrique ( petit tuyau qui passe dans le nez et arrive à l’estomac) pour passer le lait et me nourrir. Pas super agréable a chaque passage

Les jours ont passés je suis toujours sous des machines de contrôles qui me surveillent le taux d’oxygène dans le sang, je suis branchée de partout et je me souviens même encore des bips qui me réveillaientt sans cesse. J’ai des perfusions de partout, tête, bras, on ne savait même plus ou me piquer. D’ailleurs à la fin, il piquait dans mon nombril !!

Les mois passent, en totalité je suis restée plus de 6 mois séparer de ma maison, de mes parents, même s’ils venaient me voir tous les jours et les toutes nuits…ou que je sois.Les premières séparations ont été très difficiles pour mes parents et me voir tous le jours brancher à ses machines. 

Je reviens sur la maladie, comme je vous ai expliqué au début j’avais donc un trouble de la déglutition  et une hypotonie des muscles, une grande détresse respiratoire, on a diagnostiqué un premier bilan à mes parents des séquences du syndrome de PIERRE ROBIN. J’ai eu de la chance je n’ai pas eu besoin d’opération pour ma fente palatine. Elle se referme au fil des années.

Je souffrais énormément, je pleurais beaucoup.

Les médecins s’aperçoivent que même avec ma sonde, je me nourris plus, je maigris, je perds du poids, mon taux d’oxygène baisse, je suis remis 24 / 24 H en oxygène… C’est l’angoisse pour tout le monde. Je me bats….

• 2 bilan j’ai de l’acidité du à mon estomac, opération d’urgence pour me faire un NISSEN par conséquent je ne vomis pas !!! Quel soulagement, je vous confirme, cette opération a été pour moi un grand bonheur…plus de médicaments à prendre sans cesse pour éviter ce reflux. Ce reflux nous remonte à nous créer une perte d’oxygénation importante.

• J’ai échappé à une trachéotomie dû à cette acidité. Trachéotomie et maladies neuromusculaires (cliquez sur le lien)

• Mon taux d’oxygène était très faible, je me fatiguais énormément, mon teint est très pale, gris….Pour que mon oxygénation redevienne à une saturation normale on devait m’aspirer très régulièrement, quasiment tout le temps…Ma mère faisait d’elle même sans l’attente des infirmières et kiné de l’hôpital et fort heureusement d’ailleurs….

• on me pose en même temps une gastrostomie  »un bouton sur l’estomac » qui me permettra de me nourrir grâce à une machine on appelle cela du Gavage. Une surveillance et soins s’imposent en permanence sur ce petit bouton , on le surnomme MIC-KEY (voir photo). Vous trouverez des astuces pour les vêtements pour le passage du tuyau (sur ce lien)

Qu’appelle-t-on une gastrostomie ? 

La gastrostomie est une intervention   consistant à réaliser, au niveau de l’abdomen, un orifice faisant communiquer l’estomac avec l’extérieur. Elle nécessite une  incision de la paroi abdominale. Cette intervention a pour but de mettre en place une sonde  qui permettra d’introduire l’alimentation directement dans l’estomac (nutrition entérale). Cette technique d’assistance nutritive s’est développée dans les années 80.  

Machine Kangaroo, pompe d’alimentation enterale :

société ADIR Assistance, nutrition entérale à domicile

Par conséquent mes repas étaient  bien différents des vôtres aucun aliment me passait par la bouche. D’ailleurs le mot bouche, ‘qu’est ce qu’une bouche ? ‘je ne connais même pas les sensations du contact

Ce sont des poches, dont mes parents remplissaient de soupes ou autres sous formes liquides. Seul contrainte, il fallait respecter le temps de digestion de l’estomac à des heures bien précises pour éviter un surdosage de celui-ci.

Une vraie galère.

• 3 bilan, on propose à mes parents de faire une biopsie musculaire ( petit intervention dans le bras pour aller chercher des fibres de muscles et les faire analyser) 

Et là on y trouve des résultats  proches d’une maladie dit Myopathie = maladie neuromusculaire (non étiquetée)

 

Les maladies neuromusculaires apparaissent lorsqu’une des trois régions impliquées dans l’enchaînement d’événements responsables de la contraction musculaire, ne fonctionne pas bien. Selon la maladie, c’est une région différente qui est touchée.
Soit l’influx nerveux ne circule pas ou pas bien dans le nerf  et n’atteint pas le muscle. Soit le message chimique ne traverse pas la jonction entre le nerf et le muscle . Soit les fibres musculaires ne peuvent pas se contracter alors qu’elles en reçoivent l’ordre . Pourquoi ?

Regarder l’animation flash qu’illustre le texte ci-dessus « pointer avec votre souris dessus »

 Vous comprenez maintenant pourquoi mes mouvements me sont pénibles et difficiles et même si je ne dit rien, je suis extrêmement fatiguée.

Après 6 mois d’hospitalisation, enfin j’ai pu rentrer à mon domicile au grand bonheur de mes parents et mes proches et un grand merci à mon papy qui a été un grand soutient moral pour mes parents ( surtout n’oubliez pas qu’il faut être solidaire, la maladie n’est pas contagieuse !) 

Les parents souffrent aussi. Les diagnostiques sont lourds à chaque annonce des professeurs et médecins qui me suivent. Parents soyez forts, votre enfant le ressentira de même…. c’est la force de toutes les personnes qui vous soutiennent, c’est important, n’ayez pas peur d’en parler autour de vous, le monde des malades avancent aussi grace à vous tous.

J’ai pu passer mon premier Noël chez moi dans ma maison , j’ai pu découvrir ma chambre (même s’il y avait des machines et autres) j’étais enfin moins stressée, j’ai retrouvé un calme reposant sans ses allers venus des infirmières et autres bébés qui pleurent dans les chambres voisines. Mes parents me câlinaient sans tuyaux, sans la surveillance de ses machines. Un moment de bonheur.

Je tiens le coup, j’ai de la kiné tous les jours,  on me manipule. Grâce à Monsieur le kiné « son surnom » j’ai progressé doucement mais sûrement. Je possède des attelles pour mes mains, des attelles pour mes jambes (gouttières) qui me maintiennent les jambes droites toutes la nuit……Une coque d’assise dans ma chaise haute (je ne maintient pas ma tête, je suis molle….) un vrai attirail…..je vous confirme !

Ex de corset siège, j’avais pratiquement le même avec une tablette.

Le corset siège est préconisé pour le maintien en position assise des personnes présentant une déficience grave de la statique d’origine neurologique, musculaire ou génétique.

Offrant une bonne stabilité en position assise et un soutien du rachis, le corset siège a un rôle préventif sur les déformations orthopédiques. Cet appareillage permet également à son utilisateur de retrouver une situation sociale et familiale valorisante.

Le corset siège est personnalisé et adapté à chaque patient grâce à un grand nombre d’adjonctions possibles, telles que :

• têtière réglable

• support roulant

• repose-pieds

• tablette

• cale d’abduction

Avant toute réalisation, l’orthoprothésiste réalise une étude du positionnement optimal et une analyse des besoins de chaque patient, avec l’équipe médicale, para-médicale et tous les intervenants

De plus, mes parents devaient m’aspirer régulièrement,  je m’étouffais avec ma salive, je bavais énormément, je ne savais pas déglutir, car mes neurones ne sont pas encore bien développer. Vous imaginez dans les magasins quand mes parents sortaient ce gros aspirateur (aspirateur trachéal)… le regard des autres, ce fameux regard des autres !! ah la la ‘ j’appelle cela des gens pourris, vous êtes nuls Mais c’était vital pour moi,  je risquais de m’étouffer à tout moment.

Aspirateur trachéal :

Je suis un bébé qui n’arrête pas entre les médecins et les hôpitaux. JAMAIS DE REPOS

Les mois passent, je grandis à mon rythme, ma maman est toujours derrière moi pour me solliciter, gym, câlin, caresse qui m’a permis de ressentir le contact que je n’avais pas pu avoir lors de mes premiers instants.

Ensuite, il y a eu un grand moment j’avais 7 mois, ma maman devait me faire ressentir le contact des aliments sur ma bouche. Quelle horreur, je détestais ce moment. Pour moi c’était tout nouveau ! Avec la ténacité de ma mère, je découvris la sensation du sucré et du salé sur ma langue. La patience a porté ses fruits, j’ai pu mangé 1/2 cuillère de fromage mou – bonheur de mes parents – un nouveau cap franchit.

Suivre mon récit …, bonne lecture…